Заячья губа и волчья пасть — это не на всю жизнь!
Сразу оговоримся: не стоит путать челюстно-лицевую хирургию (ЧЛХ) с пластической хирургией в чистом виде. Конечно, они неразрывно связаны взаимодополняют друг друга, но цели и задачи у челюстно-лицевых хирургов другие. Одна из основных — это ранняя коррекция врожденной расщелины губы и неба в различных ее сочетаниях. По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка в обиходе жестко обозначают как «заячья губа» и «волчья пасть». В современной мировой медицине его называют расщелиной губы и неба.
По статистике, на заячью губу и волчью пасть приходится львиная доля всех существующих врожденных пороков лица, а именно по данным ВОЗ это 1 случай на 700 новорожденных, в России ежегодно рождаются с расщелиной губы и неба до 2 600 малышей. Дети с подобным дефектом с рождения нуждаются в повышенном уходе: для их кормления стоит использовать специальные соски и более тщательно оберегать от внешних инфекций, поскольку в силу нарушения анатомического строения они более подвержены любым ОРВИ.
Бывает, что дефект при расщелине губы выражен незначительно и представляет собой небольшую ямку или борозду на верхней губе. Однако чаще всего заячья губа у новорожденных выглядит как 1-2-сантиметровый и более протяженный сквозной дефект в верхней губе, концевом отделе носа, широко сообщающийся с полостью рта. Расщелина неба — выраженный анатомический дефект его переднего отдела (твердого неба) и/или мягкого неба (подвижной небной занавески) с нарушением дыхания, глотания и речи.
Дефект обязательно станет травмирующим фактором для ребенка, как только он подрастет и осознает свою непохожесть на сверстников. Родители ребенка должны знать, что своевременное лечение и реабилитация позволит избежать этих проблем. На умственные способности ребенка заболевание никак не влияет!
Сегодня, благодаря возросшим современным возможностям медицины у детей с расщелиной губы и неба имеется реальный шанс не только жить, а жить качественно и успешно социализироваться в обществе.
Каков оптимальный срок коррекции расщелины губы и неба у детей?
Специалисты нашей больницы могут коротко ответить на этот вопрос: чем раньше, тем лучше. С одной оговоркой, что все решается индивидуально для каждого ребенка. Это принципиальная позиция, имеющая фундаментальные научные обоснования.
Наше взаимодействие с потенциальным пациентом начинается раньше, чем он рождается. К челюстно-лицевым хирургам обращаются на этапе внутриутробного диагностирования расщелины губы и неба: на сроке 18 – 20 недель беременности по результатам УЗИ. Если наличие данного порока развития подтверждается, мы объясняем маме, что у нее есть возможность поступить в роддом Москвы, благополучно родить под контролем специалистов и тогда, при отсутствии какой-либо другой тяжелой патологии, на первых днях жизни ребенок поступит к нам в отделение новорожденных. Здесь после проведения необходимой подготовки ему выполнят реконструктивную операцию по устранению расщелины губы или неба.
Ранняя коррекция направлена на то, чтобы малыш мог быстрее перейти к естественному грудному вскармливанию, начать полноценно сосать, глотать, дышать, а впоследствии — и разговаривать. По нашему опыту, чем раньше провести лечение и реабилитацию, тем быстрее восстанавливаются все эти жизненно важные функции, ребенок будет успешнее социализирован в будущем.
Юрий Олегович Волков
челюстно-лицевой хирург, к.м.н., заведующий отделением ЧЛХ ДГКБ им. Г.Н. Сперанского в Москве
Расщелины верхней губы
Рис. 1а
Рис. 1b
Рис. 2а
Рис. 2b
Рис. 2с
Рис. 2d
Рис. 3а
Рис. 3b
Рис. 3с
Рис. 4а
Рис. 4b
Рис. 4с
Рис. 5а
Рис. 5b
Рис. 5с
Рис. 6а
Рис. 6b
Рис. 6с
Рис. 7а
Рис. 7b
Рис. 7с
Рис. 7d
Рис. 7е
Рис. 7f
Рис. 7g
Рис. 7h
Рис. 7i
Рис. 7j
Рис. 7k
Рис. 8а
Рис. 8b
Рис. 8с
Рис. 8d
Рис. 9а
Рис 9b
Рис. 9с
Рис. 9d
Рис. 10а
Рис. 10b
Рис. 10с
Рис. 11а
Рис. 11b
Рис. 12а
Рис. 12b
Рис. 12с
Рис. 13а
Рис. 13b
Рис. 13с
Рис. 14а
Рис. 14b
Рис. 14с
Рис. 15а
Рис. 15b
Рис. 15с
Рис. 15d
Рис. 15е
Рис. 15f
Рис. 16а
Рис. 16b
Рис. 16с
Рис. 16d
Врожденные расщелины верхней губы и неба принадлежат к числу одних из наиболее распространенных пороков у человека и составляют 12–30% всех уродств. Эта патология занимает второе место, уступая лишь сердечно-сосудистой патологии, среди всех врожденных пороков организма. В структуре поражений краниофасциальной и челюстно-лицевой областей она составляет до 90%. Согласно данным литературы, частота случаев рождения детей с врожденными расщелинами неба варьирует в разных регионах нашей планеты от 1 на 300 до 1 на 2000. Статистические исследования, проведенные в течение последних лет, свидетельствуют об увеличении их числа. Тяжесть данных состояний определяется не только внешней обезображенностью лица, выраженными функциональными нарушениями со стороны зубочелюстного аппарата и ЛОР-органов (дыхания, питания, речи, мимики, слуха), социальной ущербностью детей в семье, дошкольных и школьных коллективах, но и рядом соматических расстройств, ведущих к нарушению роста и развития организма.
Этиология врожденных расщелин верхней губы и неба
- I. Экзогенные причины
Физические факторы: механические, термические, радиационные
Химические факторы: гипоксия, неполноценное питание, гормональные дискорреляции, тератогенные яды
Биологические факторы: вирусы, бактерии и их токсины, простейшие
Психические факторы
- II. Эндогенные причины
Наследственность
Биологическая неполноценность половых клеток
Влияние возраста родителей
Классификация расщелин верхней губы и неба
1. По характеру и распространенности:
- одно- или двусторонние
- полные или неполные
- скрытые
- По локализации:
- верхней губы
- верхней губы и альвеолярного отростка в/челюсти
- верхней губы, альвеолярного отростка в/челюсти и твердого неба
- верхней губы, альвеолярного отростка в/челюсти, твердого и мягкого неба
- альвеолярного отростка в/челюсти, твердого и мягкого неба
- твердого и мягкого неба
- мягкого неба
Проблема реабилитации больных с расщелинами верхней губы, твердого и мягкого неба до настоящего времени продолжает оставаться актуальной, несмотря на большое число разработок, посвященных различным ее аспектам. В реабилитации данной категории больных одним из ключевых моментов, непосредственно влияющим на ее результат, является хирургический метод лечения. В последнее время более четко определились сроки хейлоринопластики. Большинство ведущих центров по лечению таких больных рекомендуют проводить ее при одностороннем несращении начиная с 2–3 мес, при двустороннем – в 5–8 мес. Указанные сроки обусловлены тем, что к этому возрасту устраняется физиологическая желтуха, восполняется, хотя и минимально, иммунитет, приобретенный от матери к моменту рождения, утраченный после 2-х недельного возраста, и минимально формируются части верхней губы.
Что касается сроков ураностафилопластики, то эти вопросы не всегда возможно решать однозначно в силу разнообразия вариантов данного порока, сложных зависимостей его причинно-следственных патогенетических аспектов. В последнее тридцатилетие отмечена явная тенденция отечественных и зарубежных хирургов проводить оперативные вмешательства в более ранние сроки. Данное обстоятельство вызвано следующими моментами: страданиями детей в период с 2–3- до 6–7-летнего возраста с небными дефектами из-за деформаций зубного ряда, непонятной собеседнику речи и последующих социальных, связанных с этим неудобств; увеличением с каждым годом фоновых заболеваний, что обусловливает задержку медицинской реабилитации. Ряд специалистов считают необходимым вначале проводить велопластику (ушивание мягкого неба) в возрасте 6–9 мес, затем, в возрасте 12–18 мес, уранопластику, что чаще связано с прорезыванием верхних временных зубов, необходимых для фиксации, искусственно изготовленной защитной небной пластинки, на период заживления раны, обосновывая это тем, что раннее ушивание мягкого неба способствует развитию мышц мягкого неба, что в свою очередь улучшает речевую функцию у данной категории больных. В большей части с этим мнением можно согласиться.
Задача уранопластики состоит в восстановлении анатомических особенностей всех отделов неба и создании предпосылок для достижения адекватной замыкательной функции небно-глоточного кольца. После проведения различного рода вмешательств часто возникают послеоперационные дефекты в области переднего, среднего и других отделов твердого неба или на границе твердого и мягкого неба. По данным различных источников литературы, их число достигает более 75%. Основными причинами таких осложнений следует считать неправильное планирование и несоблюдение техники операции; использование для пластики местных тканей в случаях средних или больших размеров дефекта, когда не удается сблизить слизисто-надкостничные лоскуты без натяжения; некроз слизисто-надкостничных лоскутов вследствие нарушения их питания; несостоятельность швов ввиду воспалительных инфильтратов или нагноения ран, связанных с гематомами или возникновением острых инфекционных заболеваний в ближайшем послеоперационном периоде; неправильное послеоперационное ведение больных.
Собственная методика устранения врожденных расщелин неба.
В целях исключения образования послеоперационных дефектов в различных отделах твердого неба, а также упрощения техники уранопластики путем исключения наложения выворотных швов на слизистую оболочку дна носового/носовых ходов у данной категории больных разработана технология оперативного лечения с применением тканевых имплантатов из никелида титана
(Патенты РФ № 2239374, 2240062, 2254078, 2284772, 2286730, 2289336, 2352275)
.
Края расщелины освежают, в области боковых отделов твердого неба рассекают слизистую оболочку и надкостницу по Лангенбеку и проводит разрезы в переднем и среднем отделах твердого неба для образования дополнительных слизисто-надкостничных лоскутов, пользуясь одной из известных методик (Заусаев В. И., 1953; Дубов М. Д., 1960; Кабаков Б. Д., 1964; Муратов И. В., Котов Г. А., 1998). У больных с двусторонними расщелинами в переднем и среднем отделах с правой и левой стороны дефекта мобилизуют и в последующем взаимоперемещают слизисто-надкостничные лоскуты с учетом перекрытия расщелины, образованные за счет слизистой оболочки и надкостницы межчелюстной кости, небных и альвеолярных отростков верхних челюстей. Слизисто-надкостничные лоскуты отслаивают от небных и альвеолярных отростков верхних челюстей, а также горизонтальных пластинок небных костей. Выводят сосудисто-нервные пучки из больших небных каналов после резекции задних стенок последних и выполняют их препарирование от лоскутов. Далее отделяют лоскуты от слизистой оболочки носа в области границы твердого и мягкого неба вперед, рассекают слизистую оболочку и подслизистый слой в ретромолярных зонах до язычной поверхности альвеолярной части нижней челюсти и обнажают крючки крыловидных отростков основной кости. Лоскуты от последних отделяют в слое межфасциального пространства от внутренней поверхности внутренней пластинки основной кости до прикрепления m. pharingopalatini, без изменения места прикрепления m. tensor veli palatini, а при недостаточной мобильности тканей верхний полюс сухожилий данных мышц пересекают. Лоскуты мягкого неба ушивают между собой в три слоя. Раны в зонах крыловидно-нижнечелюстных пространств с учетом ретранспозиции неба ушивают узловыми швами наглухо. Между слизисто-надкостничными лоскутами и костной частью твердого неба помещают ткань из никелида титана таким образом, чтобы ширина данного имплантата соответствовала суммарной ширине слизисто-надкостничных лоскутов. В переднем и среднем отделах твердого неба никелид-титановую ткань устанавливают ниже костной части расщелины, другую часть ткани фиксируют к месту границы слизистой оболочки неба и носа никелид-титановой нитью толщиной 40-50 мкм, с последующей изоляцией от полости рта опрокидывающимися слизисто-надкостничными лоскутами, прилежащими к ткани, участки которых деэпителизируют. Слизисто-надкостничные лоскуты фиксируют узловыми швами. Операционную рану от внешних воздействий изолируют при помощи йодоформной повязки, дополнительную фиксацию слизисто-надкостничных лоскутов осуществляют защитной назубной небной пластинкой.
В зависимости от показаний выполняют парацентез барабанных перепонок с последующей эвакуацией слизистого или слизисто-гнойного содержимого из барабанных полостей и шунтированием последних. В случаях уменьшенного объема нижнего носового хода, обусловленного гипертрофией нижней носовой раковиной, для предотвращения затрудненного носового дыхания на медиальной поверхности переднего конца нижней носовой раковины наконечником лазерного кварцевого световода диаметром 0,5 мм выполняют аппликацию лазерным излучением Nd-Yag-лазера с длиной волны 0,89 мкм мощностью 20 Вт в непрерывном режиме, с продвижением световода в подслизистом слое нижней носовой раковины параллельно костному остову и слизистой оболочке на всю длину нижней носовой раковины со скоростью 2 см в секунду, затем в полость носа вводят кровеостанавливающий тампон. Искривление носовой перегородки устраняют путем резекции выступающего в сторону участка или рассечением у основания, в средней и верхней части четырехугольного хряща. Гипертрофические изменения глоточной миндалины иссекают полностью или только в проекции устьев слуховых труб (в целях сохранения функции небно-глоточного затвора). (Пат. РФ №2368337; авторы: А. А. Радкевич, С. Г. Вахрушев, В. А. Иванов, В. И. Кольга).
Замену йодоформной тампонады и обработку раны проводят с интервалом через сутки, швы со стороны ротовой полости снимают на 10 сутки. Свод неба, в случаях необходимости, формируют путем наслоения на защитную небную пластинку термопластической массы «Стенс» или др. в течение месяца с недельным интервалом.
Преимущества предлагаемой технологии, перед ранее известными, состоит в том, что установленная ткань из никелида титана между слизисто-надкостничными лоскутами, костной частью твердого неба и дном полости носа, за счет биохимической и биомеханической совместимости с тканями организма, свойств удержания жидкости, обеспечивает восстановление слизистой оболочки дна носового хода, надежно изолирует ротовую и носовую полости в случаях расхождения слизисто-надкостничных швов, некроза части лоскутов. В данных ситуациях происходит замещение отсутствующих тканей вдоль имплантационного материала путем краевой эпителизации ротовой и носовой слизистой оболочки на обнаженные участки имплантата. Соединительная ткань со стороны реципиентных областей прорастет сквозь ячеистую структуру имплантата с образованием в зоне бывшего изъяна единого соединительно-тканного регенерата. Отсутствие необходимости наложения выворотных швов на слизистую оболочку дна полости носа значительно сокращает временные характеристики операции, предотвращает гипертрофическую рубцовую деформацию и сужение нижнего носового хода. Одномоментное устранение патологических состояний со стороны органов полости носа обеспечивает нормализацию носового дыхания, предупреждает развитие риносинуитов. Сегментарная аденотомия дает возможность нормализации функциональных особенностей слуховых труб, не приводя к функциональной недостаточности небно-глоточного затвора.
Расщелины альвеолярных отростков верхних челюстей.
Дефект альвеолярного отростка верхней челюсти является частой формой проявления врожденной патологии – расщелины верхней губы и неба, согласно данным литературы, данное сочетание составляет 70-80%. Некоторые авторы считают, что практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, которая может быть скрытой, неполной (на уровне только апикального базиса) или полной. При всех формах расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти апикальный базис верхней челюсти недоразвит или имеет дефект кости значительно больший, чем в области гребня альвеолярного отростка. Наличие дефекта в области базальной части альвеолярного отростка приводит к неустойчивости результатов хирургического и ортодонтического лечения. Кроме того, обращает внимание факт возросшего количества в группе детей с врожденными пороками челюстно-лицевой локализации наиболее тяжелых форм расщелин, в том числе двусторонних расщелин верхней губы, твердого и мягкого неба, сопровождающихся расщелинами альвеолярного отростка верхней челюсти, при которых наиболее часто отмечается выраженная протрузия межчелюстной кости и медиальное смещение боковых фрагментов, что создает неблагоприятные условия для заживления операционной раны, так как в условиях выраженного натяжения тканей наблюдается локальная гипоксия, создающая угрозу расхождения швов.
Полная социальная реабилитация таких пациентов возможна только в случае, если на ранней стадии их развития будет проведено полноценное хирургическое лечение. Нестабильность положения двух или трех костных фрагментов верхней челюсти ведет к развитию тяжелых деформаций лицевого скелета, снижает устойчивость зубов, расположенных по краям альвеолярного дефекта. Не устраненный дефект альвеолярного отростка и ротоносовое соустье являются причинами ряда неудовлетворительных функциональных и косметических результатов лечения больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Постоянный заброс содержимого полости рта в носовую полость способствует развитию хронических ринитов, верхнечелюстных синуитов, а также является осложняющим моментом реконструктивной хейлоринопластики. Правильность формы и размеров базального отдела верхней челюсти является необходимым условием получения устойчивых результатов ортодонтического лечения, формирования положения зубов и прикуса. Несимметричные контуры верхней губы и смещение основания крыла носа на стороне расщелины, обусловленные наличием костного изъяна альвеолярного отростка и деформацией передненаружной поверхности верхней челюсти и краев грушевидного отверстия, не позволяют добиться эффективного выполнения реконструктивных операций по поводу деформаций верхней губы и носа. Дополнительная утечка воздуха через ротоносовое соустье, нестабильное и дистопированное положение зубов верхней челюсти оказывают негативное воздействие на речевую функцию больных. В связи с изложенным, устранение дефекта альвеолярного отростка верхней челюсти у больных с расщелинами, которое может быть достигнуто путем проведения костно-пластической операции при данных видах врожденного порока, создает нормальный базис альвеолярного отростка, предотвращая или снижая возможность развития ортодонтической патологии, способствует ликвидации общесоматических изменений организма, создает условия для прорезывания ретинированных зубов. Непрерывность альвеолярного отростка верхней челюсти улучшает условия прорезывания и формирования передних зубов, переднего отдела верхней челюсти, оптимизирует правильный рост и развитие верхней губы, носа. Многие хирурги наблюдали смещение зачатков зубов, и их прорезывание через толщу аутотрансплантата.
Техника устранения врожденных изъянов альвеолярных отростков верхних челюстей.
Выкраивают и мобилизуют вестибулярные слизисто-надкостничные лоскуты в проекции расщелины с учетом их использования для перекрытия изъяна слизистой оболочки полости рта и надкостницы, иссекают патологические ткани между костными краями фрагментов верхней челюсти, на слизистую оболочку и кожную часть дна носового хода в проекции расщелины накладывают глухие швы, осуществляют забор костного аутотрансплантата, который комбинируют с мелкогранулированным пористым никелидом титана с размером частиц 1 – 500 мкм, в соотношении 3:1 и помещают его в зону костного дефекта путем плотной тампонады до полного замещения, под слизистую оболочку дна полости носа и с передненаружной стороны костного аутотрансплантата устанавливают никелид-титановую ткань с учетом перекрытия расщелины, слизисто-надкостничные лоскуты перемещают до полного перекрытия дефекта, рану ушивают наглухо. В случаях необходимости реконструкции дефекта слизистой оболочки и надкостницы с небной стороны, никелид-титановую ткань устанавливают с задневнутренней стороны аутотрансплантата под небные слизисто-надкостничные лоскуты, с учетом перекрытия костного изъяна, после их формирования, мобилизации и перемещения для полной ликвидации дефекта. Рану ушивают наглухо.
Операции по коррекции расщелины губы и неба у детей
Основные базовые операции по коррекции врожденной расщелины губы — хейлопластика и хейлоринопластика.* Они отличаются между собой объемом и методиками проведенных оперативных вмешательств, выполняются по строгим принципам, но с индивидуальными особенностями.
Для устранения расщелины верхней губы, в основном, выполняется реконструктивная хейлоринопластика, позволяющая восстановить анатомическую целостность органа с обеспечением функциональной составляющей и создающая оптимальные предпосылки для эстетического благополучия.
Все оперативные вмешательства включены в базовую программу ОМС и абсолютно бесплатны для родителей детей из всех регионов РФ.
- 1. Хейлопластика.
Операция, применяемая при частичной расщелине губы без выраженной деформации преддверия носа и его кожно-хрящевого отдела. - 2. Ринохейлопластика.
Операция, применяемая при полных расщелинах губы и при наличии выраженной деформации преддверия носа и его кожно-хрящевого отдела, возможно сочетание с периостопластикой при расщелине губы, альвеолярного отростка и неба. - 3. Уранопластика.
Операция, применяемая при частичных и полных расщелинах неба, при которой восстанавливается твердое небо и мягкие ткани небной занавески.
Все операции выполняются с применением многокомпонентногокомбинированного интубационного наркоза, в среднем длятся от 1,5 до 3 часов. Время пребывания ребенка в больнице обычно составляет 8 – 10 дней. В течение 3 – 5 дней после операции спадает отечность мягких тканей, состояние ребенка улучшается, он постепенно адаптируется к новым условиям жизни.
Какие болезни лечат челюстно-лицевые хирурги?
Было бы ошибкой считать, что ЧЛХ сегодня ограничивается только коррекцией врожденных пороков развития лица. Круг проблем, решаемых в рамках ЧЛХ, достаточно широк.
- Во-первых,
воспалительные заболевания челюстно-лицевой области: абсцессы, флегмоны, остеомиелиты челюстей. - Во-вторых,
одонтогенные и неодонтогенные доброкачественные новообразования костей лицевого скелета и мягких тканей лица (папилломы, фибромы, липомы и др.). - В-третьих,
всевозможные пороки и нарушения формирования зубочелюстной системы и прикуса.
Особая проблема в детской челюстно-лицевой хирургии — это устранение последствий детского травматизма, печальная статистика которого с годами только растет во всех регионах России.
Каковы наиболее распространенные челюстно-лицевые травмы у детей?
Травмы детей в челюстно-лицевой области можно условно разделить по периодам их жизни. Сначала младенец полностью зависим от родителей и может получить травму лишь по их недосмотру (например, выпасть из колыбельки). Потом ребенок расширяет свое жизненное пространство: он начинает ходить. Поэтому ближе к году наиболее всего распространены травмы мягких тканей лица из-за падения с высоты собственного роста.
К полутора годам дети начинают бегать, у них активно прорезываются зубы и в результате падений или других травм повреждение мягких тканей уже может сопровождаться травмами зубного ряда разной тяжести.
Затем ребенок 3 – 4 лет начинает кататься на самокате и велосипеде, что чревато переломами костей осевого и лицевого скелета.
Школьники же не только часто травмируются в быту, но и становятся жертвой неосторожного обращения с домашними животными: кошечки и собачки, к сожалению, зачастую наносят укусы в области носа и рта. Это приводит к достаточно выраженным и обширным дефектам, а в последствие деформациям мягких тканей, для устранения которых требуются порой многоэтапные пластические операции с трансплантацией мягких и покровных тканей.
И наконец, подростки в период от 15 до 18 лет чаще попадают в ДТП, техногенные катастрофы, соприкасаются с огнестрельным оружием и взрывчатыми веществами и нам приходится наблюдать трагические последствия тяжелых сочетанных и комбинированных повреждений.
Юрий Олегович Волков
челюстно-лицевой хирург, к.м.н., заведующий отделением ЧЛХ ДГКБ им. Г.Н. Сперанского в Москве
Если у ребенка есть патология
Расщелина альвеолярного отростка, как и любая патология лицевой части черепа, требует тщательного лечения. Хирургическое вмешательство играет огромную роль, но многое зависит и от родителей ребенка. Они должны проявить терпение, упорство и понимание, оказать малышу посильную поддержку и сделать все, чтобы он перенес предстоящее лечение максимально легко.
Лечением патологии в нашей Клинике занимаются Сергей Николаевич Бессонов и Леван Автандилович Еремейшвили, являющиеся хирургами, специализирующимися на челюстно-лицевой хирургии. Запись к специалистам на прием происходит по телефону.
Лечение порока в Клинике «Константа» может быть бесплатным и проходить при поддержке фонда. Все, что нужно – это собрать необходимый перечень документов, зарегистрировать их и ждать вызова из Клиники.
В чем особенность детской челюстно-лицевой хирургии?
Основная особенность челюстно-лицевой хирургии заключается в том, что она тесно связана с другими областями медицины. Так, родители ребенка с расщелиной губы и неба должны четко понимать: проведенная операция —еще не финальный этап лечения заболевания. Все индивидуально, но как правило, после первичной реконструктивной операции требуется корригирующая, а также лечение и реабилитация в несколько этапов. Повторные операции направлены на устранение остаточных дефектов и деформаций, на улучшение эстетического вида. Большей части детей предстоит долгая реабилитация у профессионального логопеда-дефектолога для устранения органической ринолалии — нарушения тембра голоса в сторону гнусавости, которая является специфическим признаком речи у детей с расщелиной. У всех наших пациентов возникнет необходимость в многоэтапной длительной помощи ортодонта для коррекции зубных рядов и прикуса различными ортодонтическими аппаратами, а у подростков брекет-системами. Идеальные условия — это получение необходимого лечения и консультаций всех узких специалистов в одном месте. Поэтому не случайно родители маленьких пациентов, нуждающихся в помощи челюстно-лицевого хирурга, стремятся попасть в Москву: здесь открываются широкие возможности получить квалифицированную медицинскую помощь на базе многопрофильных стационаров.
Операция позади. Что дальше?
Малышу назначается лечение, направленное на предотвращение возникновения грубых послеоперационных рубцов верхней губы. Рубцы ухудшают эстетику лица, ограничивают подвижность верхней губы, что вызывает нарушение артикуляции и деформацию зубных рядов. Физиотерапия позволит предотвратить такие рубцы.
Если расщелина губы глубокая и уходит в полость носа, то в послеоперационный период ребенок должен носить «носовой вкладыш» (эндоназальный фиксатор). Это приспособление, благодаря которому создается правильная форма ноздри ребенка со стороны расщелины. Фиксатор представляет собой трубочку конической формы, сформированную по наружному краю, по форме здоровой ноздри. Фиксатор изготавливается ортодонтом перед операцией.
Детям с врожденными расщелинами нужны регулярные обследования у отоларинголога, потому что они в три-четыре раза больше подвержены заболеваниям ЛОР-органов из-за патологического сообщения полости рта и полости носа.
Регулярное посещение стоматолога обеспечит своевременную санацию рта. Это важное условие благополучной реабилитации.
Важным этапом реабилитации ребенка с расщелиной являются занятия с логопедом.
Ольга Легостаева, логопед Реабилитационного центра развития речи Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Гончакова, объясняет, какую именно помощь могут оказать логопеды:
«90% детей с лицевыми расщелинами нуждаются в логопедической помощи. Иногда таким детям ставят диагноз «ринофония» — так называемая «гнусавость», произношение звуков «в нос». Иногда – «ринолалия» (нарушение голоса, назализация плюс специфическое глоточное произношение, часть звуков при этом заменяется выдохом через нос, речь становится совершенно непонятной). Иногда, если расщелина – один из признаков в структуре того или иного синдрома (синдром Пьера Робена и т.д.), возможна задержка речевого развития. Но даже в этом случае прогноз может быть благоприятным.
Важный момент – работа с теми детьми, у которых были лицевые расщелины, отличается от работы с другими нарушениями. Часто к нам приходят дети, родители которых жалуются: «Занимаемся с ребенком два-три года, никакого результата. — А что делаете? — Логопедический массаж». Но как раз массаж в этом случае делать и не обязательно. Если у ребенка не поставлено дыхание, толку от массажа не будет.
Самые эффективные в данном случае дыхательные упражнения и упражнения на формирование небно-глоточного кольца.
Дыхательные упражнения нужны для того, чтобы научить ребенка дышать, используя диафрагму и мышцы живота. Наши дети, с расщелинами, обычно используют для дыхания ключицы и плечи. Если же научить ребенка задействовать мышцы живота, делать глубокий вдох через нос и сильный выдох через рот, правильно открывать рот – сформируется правильное дыхание. Тогда будет легко поставить звуки.
Второй комплекс упражнений необходим для того, чтобы разработать мышцы небно-глоточного кольца. В силу физиологии наши дети не могут сомкнуть глотку, поэтому при фонации воздух у них уходит в нос. Но такие простые упражнения, как покашливание, зевки, глотание жидкости маленькими порциями, выстроенные в определенную систему, помогают разработать небно-глоточное кольцо и сформировать условия для хорошего звука. Отлично развивает небо вокальная фонопедия.
Работа эта небыстрая, это долгий кропотливый труд, требующий постоянного участия родителей. На наших занятиях всегда присутствуют родители, они не просто записывают занятия в тетрадку, но и учатся правильно подавать задания ребенку, следить, чтобы он правильно выполнял.
Начинать занятия следует как можно раньше. У нас нет понятия «слишком рано начали заниматься». Если в два – два с половиной года ребенок после операции не говорит, это повод показаться логопеду. Если ему три года, и он говорит «в нос», это тоже повод показаться логопеду.
По моему опыту с трехлетними детьми заниматься гораздо проще, чем с пятилетними. У пятилетних стаж «говорения» достаточно большой. И, чтобы исправить их речевые дефекты, их приходится «ломать». Трехлетки более гибкие. Поэтому я рекомендую начинать заниматься как можно раньше. Обычно, если мы начинаем заниматься с ребенком в три года, к пяти-шести годам у него уже нет проблем с произношением. В раннем возрасте многие речевые проблемы поддаются коррекции.
Важно только понимать, что реабилитация детей с лицевыми расщелинами должна быть комплексной. Лицевая расщелина – это не только анатомический дефект, это дефект, нарушающий дыхание, слух, речь. Поэтому в работе с такими детьми одного логопеда мало. В нашем центре, например, работает команда, в которую входит логопед, фонопед и психолог».
Фонопед — педагог-дефектолог, восстанавливающий физиологически верное звукоизвлечение.
Наталья Борисовна Силкина — фонопед, в течение трех лет она работала в Реабилитационном центре развития речи Института врожденных заболеваний челюстно- лицевой области профессора Гончакова.
«90% детей с расщелинами лица слышат хуже, чем обычные дети, — утверждает Наталья Борисовна. — Снижение слуха у них происходит из-за того, что они слышат не все частоты. Этот дефект можно устранить с помощью упражнений на развитие фонематического слуха (начиная с двух лет), и с помощью вокала.
Лучше всего, если с малышом поет мама. Всегда. На тренингах мы приучаем мам петь непрерывно, почти круглосуточно. Только в этом случае малыши начинают петь сами. Дело в том, что те песни, которые звучат из электронных носителей, такие дети не способны воспринять. Слишком большая скорость. Для них это фон, шум.
Более того, и разговаривать с ними лучше медленно и громко, четко произнося слова: они недослышат. Поэтому, когда я занимаюсь с ними в центре, я все проговариваю и пропеваю в пять раз медленнее.
Более старших детей можно отвести на занятия в вокальную студию. Вокальные упражнения растягивают ткани, расслабляют аппарат. Небо – это та же мышца, только чувствительность ее снижена из-за шва. Вокальные упражнения позволяют мягко работать с этой мышцей. Но в идеале, вокалом нужно заниматься с фонопедом, знающим особенности ринолалии и ринофонии».