Меланомы слизистых оболочек головы и шеи

Виды и классификация

В соответствии с международной классификацией стадий рака (TNM) от 2022 года, выделяют несколько видов меланомы слизистых оболочек.

По распространенности опухоли:

По наличию регионарных метастазов опухоли разделяются на три вида:

По наличию отдаленных метастазов меланома слизистых оболочек может быть трех видов:

Профилактика и раннее выявление меланомы кожи

Уменьшение риска развития меланомы:

1. регулярный самоосмотр кожных покровов. Особое внимание следует обращать на родинки в начале и в конце лета. При наличии каких-либо признаков их перерождения необходимо обратитесь к врачу;
2. при наличии большого числа родинок, больших пигментных пятен или атипических невусов, следует избегать избыточной солнечной инсоляции и ежегодно обследоваться специалистов;
3. следует ограничить воздействие на кожу ультрафиолетового излучения, как солнечного, так и искусственного (солярии);
4. не следует загорайть с 10 до 15 часов. Это самое опасное время, когда солнце наиболее активно и вероятность быстро получить ожоги наиболее высока. В это время малоэффективны и солнцезащитные кремы. Они защищают кожу от ожогов, но не снижают риск развития меланомы и рака кожи;
5. не находиться на солнце без защитных средств не более 30 — 40 минут. Самым надежным и простым способом защиты остаются наша одежда, головные уборы, защищающие кожу лица, и платки, прикрывающие шею. При этом предпочтение следует отдавать хлопчатобумажной и неприлегающей одежде.

Примерно в половине случаев меланома развивается из пигментных невусов. Истинная частота возникновения меланом из невусов до настоящего времени не установлена. Однако, как свидетельствует практика, меланома может развиться из любого типа пигментного невуса. Поэтому при их удалении обязательным является послеоперационное гистологическое исследование.

Наибольшую опасность в отношении развития меланомы представляют гигантские пигментный невусы, атипические (диспластические) невусы, и ограниченный предраковый меланоз Дюбрея.

Гигантский пигментный невус может локализоваться на любой части тела, но чаще на конечностях и туловище. Иногда могут наблюдаться невусы-сателлиты. Новообразование представляет собой сильно пигментированное врожденное пятно больших размеров, цвет которого варьирует от серого до черного, часто покрытое волосами, поверхность его может быть неровной, бородавчатой с трещинами. Малигнизация наблюдается в 1,8-13 % случаев.

Атипические (диспластические) невусы

Атипические (диспластические) невусы возникают в разном возрасте. Средние размеры новообразования как правило превышают таковые обычных приобретенных невусов (более 5 мм). Атипические невусы могут быть одиночными — чаще множественными. Форма новообразования неправильная (овоидная), поверхность, как правило, плоская, контуры не четкие с размытым краем.

Атипический невус имеет неравномерную пигментацию (центр невуса одного цвета, края – другого) и широкие вариации цвета (от светло-серого до темно-коричневого и розового цвета). Атипические невусы являются наиболее частыми предшественниками меланомы и являются клиническими маркерами высокого риска развития меланомы.

Синдром атипических невусов

Синдром атипических невусов — сочетание большого количества неправильной формы невусов, в том числе атипических, и случаев семейного возникновения меланомы. При данном синдроме необходимы осмотры онкологом каждые 6 месяцев на протяжении всей жизни.

Ограниченный предраковый меланоз Дюбрея (melanosis maligna)

Заболевание начинается с маленького коричневого пятна, медленно распространяющегося по периферии, которое может достигать размеров 6 см и более. Характерной особенностью является неравномерная окраска, наличие участков от светло-коричневого до синевато-черного цвета.

Вначале пятно с неровными краями не возвышается над поверхностью кожи, не уплотнено, рельеф кожи не изменен. В последующем на поверхности могут появляться небольшие папулы и бляшки. Развивается преимущественно у людей пожилого возраста.

Частота развития меланомы на фоне меланоза Дюбрея достигает 30-80 % с инкубационным периодом от 3 до 20 лет.

Симптомы

Болезнь наиболее опасна тем, что примерно в трети случаев ее признаки отсутствуют, то есть меланома протекает бессимптомно. Другие две трети пациентов отмечают следующие первые признаки заболевания:

• изъязвление слизистой оболочки;
• кровотечения в зоне поражения опухолью;
• узловатое или мокулярное новообразование, которое может иметь различные оттенки – красноватый, коричневый, фиолетовый, черный, серый, белый;
• впервые отмечаемая болезненность, вызванная ношением ортопедических приспособлений полости рта.

Преимущества лечения рака кожи в МеланомаЮнит

МеланомаЮнит — филиал израильского медицинского центра, базовыми принципами которого является высочайшее качество услуг, опытные специалисты и максимальный комфорт для пациентов.

Мы используем оборудование от лучших производителей медицинской техники, сертифицированные препараты, проверенные временем и инновационные технологии, нацеленные на сохранение здоровья.

Наши специалисты постоянно повышают свою квалификацию, проходя обучение в России и зарубежом. Задача каждого врача МеланомаЮнит —достижение наилучшего результата для пациента.

Запись на приём

Методы диагностики

Чтобы не пропустить данное заболевание и выявить его на как можно более ранней стадии, нужно регулярно посещать отоларинголога и стоматолога для планово-профилактических осмотров слизистых оболочек полости рта и ЛОР-органов.

Также для выявления патологии применяются следующие лабораторные и аппаратные методики:

• МРТ, КТ, УЗИ (проводится исследование вторичного поражения областей, в которых расположены регионарные и отдаленные метастазы);
• биопсия, после которой полученный биоматериал направляется в лабораторию для цитологического и гистологического исследования;
• определение наличия мутаций в генах BRAF и C-KIT.

Меланома

21814 14 Декабря

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Меланома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Меланома – злокачественная опухоль, возникающая из пигментных клеток (меланоцитов) кожи. За последние 50 лет отмечен рост заболеваемости. И хотя меланома составляет не более 5% случаев всех форм злокачественных новообразований кожи, она является причиной не менее 80% смертей, приходящихся на все виды рака кожи.

Меланоциты (пигментные клетки) в норме представлены в различных органах, включая мозговые оболочки, сосудистую оболочку глаза, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, половых путей, и др., поэтому первичная опухоль (меланома) может возникнуть в любом из этих органов. В этом случае опухоль называют меланомой соответствующего органа, например, меланомой слизистой оболочки подвздошной кишки или меланомой сосудистой оболочки глаза.

При наличии отдаленных метастазов первичный очаг на коже или в других органах может быть не обнаружен, тогда такую болезнь называют метастазами меланомы без выявленного первичного очага.

Причины появления меланомы

Факторами риска ненаследственных форм меланомы кожи могут быть:

• воздействие на кожу ультрафиолетового излучения;
• наличие на кожном покрове более 10 диспластических невусов (диспластический невус является переходной формой от родинки к меланоме);
• наличие на коже более 100 обычных приобретенных невусов (невус (родинка, родимое пятно) – это доброкачественное опухолевидное новообразование, состоящее из меланоцитов);
• периодические солнечные ожоги кожи в детстве и юношестве;
• наличие гигантского или крупного врожденного невуса (более 5% площади поверхности тела);
• семейный анамнез меланомы кожи;
• использование PUVA-терапии (по поводу псориаза и других хронических дерматозов);
• пигментная ксеродерма (ксеродерма — наследственное заболевание кожи, для которого свойственна повышенная чувствительностью к ультрафиолетовому облучению);
• врожденный или приобретенный иммунодефицит (после трансплантации органов, приема иммунносупрессоров).

Факторы риска меланомы других локализаций, например меланомы слизистых, изучены недостаточно.
Меланома обладает высокой склонностью к метастазированию гематогенным (с током крови по сосудам) и лимфогенным путями (по лимфатическим путям в ближайшие и отдаленные лимфоузлы).

В некоторых случаях отдаленные очаги опухолевых клеток могут появиться через 15–20 лет после лечения. Гематогенные метастазы обнаруживаются чаще в легких, печени, головном мозге и костях, но возможно метастатическое поражение любых органов.

Распространение меланомы по коже в виде скопления опухолевых клеток или опухолевого узелка на расстоянии не более 2 см от первичной опухоли (сателлитов) является неблагоприятным прогностическим фактором.

Классификация заболевания

Злокачественная меланома кожи:

• злокачественная меланома губы;
• злокачественная меланома века;
• злокачественная меланома уха и наружного слухового прохода;
• злокачественная меланома волосистой части головы и шеи;
• злокачественная меланома туловища;
• злокачественная меланома верхней конечности;
• злокачественная меланома нижней конечности;
• злокачественное новообразование вульвы;
• злокачественные новообразования полового члена;
• злокачественные новообразования мошонки.

Метастазы меланомы без выявленного первичного очага:

• вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узлов;
• вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения;
• вторичное злокачественное новообразование других локализаций;

Меланома слизистых оболочек:

• злокачественные новообразования губы, полости рта и глотки;
• злокачественные новообразования органов пищеварения;
• злокачественное новообразование полости носа и среднего уха;
• злокачественное новообразование придаточных пазух;
• злокачественное новообразование гортани;
• злокачественные новообразования женских половых органов;
• злокачественные новообразования полового члена неуточненной локализации.

Меланома in situ
(рак в самой начальной стадии, когда есть только пласт злокачественных клеток, не выходящий за пределы слизистой оболочки или поверхности кожи и не проникающий в глубину стенки органа):

• меланома in situ губы;
• меланома in situ века, включая спайку век;
• меланома in situ уха и наружного слухового прохода;
• меланома in situ других и неуточненных частей лица;
• меланома in situ волосистой части головы и шеи;
• меланома in situ туловища;
• меланома in situ верхней конечности;
• меланома in situ нижней конечности;
• меланома in situ неуточненной локализации.

Выделяют следующие уровни проникновения (инвазии)
меланомы:

1-й уровень — опухоль в пределах эпителиального слоя (неинвазивная);

2-й уровень — опухоль прорастает базальную мембрану и инфильтрирует папиллярный слой дермы; метастазы развиваются в 5% случаев;

3-й уровень — опухоль, инфильтрирующая ретикулярный слой дермы на уровне потовых желез; метастазирование в 32–50% случаев;

4-й уровень — опухоль, инфильтрирующая ретикулярный слой дермы; метастазы обнаруживаются у 60% пациентов;

5-й уровень — опухоль прорастает в подкожно-жировую клетчатку и или имеются сателлиты в пределах 2 см от первичной опухоли; у 66% больных развиваются метастазы в региональные лимфоузлы.

Симптомы меланомы

Выделяют четыре наиболее распространенные клинические формы меланомы:

• поверхностно-распространяющуюся,
• узловую,
• лентиго-меланому,
• акрально-лентигинозную.

Чаще всего встречается поверхностно-распространяющаяся меланома кожи, которая имеет относительно благоприятный прогноз. Такая меланома проходит две фазы развития. Для фазы радиального роста, которая может продолжаться нескольких лет, характерна низкая вероятность метастазирования. Для фазы вертикального роста, когда происходит инвазия клеток опухоли в ретикулярный и подкожно-жировой слои, характерна высокая вероятность метастазирования.
Поверхностно-распространяющаяся форма меланомы развивается на внешне неизмененной коже или на фоне пигментного невуса. Появляется маленький плоский узелок темного, почти черного цвета, диметром 1–3 мм. Постепенно он уплотняется, растет, его поверхность становится неровной, а очертания неправильными – «географическими».

Поверхностно-распространяющаяся меланома может иметь несколько цветов и с течением времени всегда эволюционирует. Размеры чаще всего превышают 0,5 см.

Узловая меланома представлена плотным узлом с бугристой поверхностью и тенденцией к вертикальному росту. Ее поверхность изъязвляется, кровоточит и покрывается корками. Это самый неблагоприятный тип опухоли в плане прогноза.

Лентиго-меланома — разновидность меланомы, характеризующаяся длительным течением. Она проходит две фазы развития, причем первая фаза (радиального роста) может длиться 10 лет и более. Лентиго-меланома чаще формируется на открытых участках тела, реже поражает кожу спины и нижних конечностей и представляет собой пятно неправильной формы. Прогноз более благоприятный, чем при поверхностно-распространяющейся меланоме.

Акрально-лентигинозная меланома локализуется на дистальных участках конечностей (коже кистей и стоп, в области ногтевого ложа и проксимального околоногтевого валика), отличается более агрессивным характером течения, чаще и быстрее метастазирует. В связи со специфической локализацией в большинстве случаев она диагностируется уже на стадии инвазивного (проникающего) роста.

Меланома легко травмируется и кровоточит, может зудеть и создавать дискомфортное ощущение опухоли. В некоторых случаях меланома манифестирует с увеличения лимфатических узлов.

При локализации меланомы на слизистых оболочках полости носа и околоносовых пазухах заболевание на ранних стадиях протекает незаметно, иногда лишь больной жалуется на заложенность носа и носовые кровотечения.
Диагностика меланомы
Диагноз «маланома» устанавливают на основании анамнеза, данных физикального обследования и дерматоскопического исследования, данных исследования биопсийного материала.

Для уточнения диагноза, выявления сопутствующих заболеваний и метастазов могут быть рекомендованы дополнительные лабораторно-инструментальные исследования:

• клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов, лейкоформула и СОЭ;

Лечение

При терапии такого заболевания применяется мультидисциплинарный, то есть комплексный подход. Применяются следующие методики лечения в различных сочетаниях:

• хирургическое вмешательство, при котором удаляется первичный очаг, а далее решается вопрос о необходимости шейной лимфодиссекции (удалении лимфоузлов на шее);
• адъювантная лучевая терапия;
• адъювантная химиотерапия;
• иммунотерапия (если подтверждено наличие мутации в генах BRAF и C-KIT).

Наблюдение и обследование после проведенного лечения

После проведенной радикальной операции местные рецидивы опухоли наблюдаются крайне редко. Тем не менее, учитывая то, что метастазы меланомы могут развиваться спустя много лет после удаления первичной опухоли, необходимо пожизненное наблюдение у онколога.

Поэтому пациентам, завершившим лечение необходимо проходить обследование, которое включает:

1. осмотр всех кожных покровов;
2. пальпацию регионарных лимфатических узлов;
3. рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
4. УЗИ органов брюшной полости;
5. общий и биохимический анализ крови;
6. определение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови (при меланоме с метастазами).

В ряде случаев необходимо применение других методов обследования (МРТ головного мозга, КТ органов брюшной и грудной полостей, остеосцинтиграфия и др.).

В течение первых двух лет контрольное обследование осуществляется каждые 3-6 мес. В течение третьего года каждые 4-12 мес., далее ежегодно.

Стадии заболевания

Предлагаем ознакомиться со стадиями заболевания. Таблица стадирования основана на международной классификации стадий рака (TNM). Каждой стадии присваиваются определенные виды меланомы, которые мы представляли выше в таблицах.

Профилактика

Контроль пигментных образований кожи, особенно важно лицам с диагностированным злокачественным лентиго и синдромом атипичного невуса. Рекомендовано хирургическое удаление синих невусов, невусов Рида (пигментированный веретеноклеточный невус), а так же волосистых родимых пятен.

После микроскопического исследования в целях профилактики возможно удаление также обыкновенных родинок, особенно тех, диаметр которых превышает 5 мм и находящихся в местах, подверженных травмам (ладони, стопы, складки кожи). Для их удаления возможно применение лазера. Прошедшие проверку родинки разрешено удалять так же в косметических целях.

Др. Марэ Аарне

Прогноз

Процент выживаемости пациентов, которые получили комбинированное лечение, составляет 4,5-49,2%.

Факторы, существенно влияющие на прогноз выживаемости:

• есть ли регионарные метастазы;
• есть ли отдаленные метастазы;
• какая стадия – IVa, IVb, IVc;
• инвазия (прорастание) новообразования в подлежащие ткани;
• нерадикальное (неполное) хирургическое удаление первичного очага заболевания;
• локализация новообразования (так, у пациентов с МСО полости рта регионарные метастазы появлялись в 36,4% случаев, у больных с МСО полости носа и придаточных пазух – в 7,8% случаев).

Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) меланомы кожи

Меланома встречается примерно в 10 раз реже, чем рак кожи и составляет 1–4 % в общей структуре злокачественных новообразований человека. Эта опухоль является одной из наиболее злокачественных и характеризуется быстрым ростом и ранним бурным лимфогенным и гематогенным метастазированием.

Около половины случаев развития меланомы приходится на лиц в возрасте 30–50 лет. Крайне редко опухоль может развиваться у детей. Меланома может развиваться на коже любой области тела, но излюбленной ее локализацией у женщин являются нижние конечности (голень), а у мужчин – туловище (спина). У пожилых людей опухоль несколько чаще локализуется на коже лица.

За последние десять лет ежегодное число случаев заболевания меланомой кожи в Беларуси увеличилось в 1,5 раза: с 461 случая в 2001 году до 676 — в 2010 году. В целом каждые 6-8 лет в мире отмечается удвоение числа больных меланомой.

Примерно в половине случаев меланома развивается на внешне здоровой коже, в остальных случаях — на месте врожденных или приобретенных пигментных невусов и меланоза Дюбрея.

Риски возникновения

Одно из ключевых значений в развитии рака кожи играют предрасполагающие факторы. Среди них выделяют:

• длительное пребывание на солнце и частые солнечные ожоги;
• наследственная предрасположенность. Если в роду встречались случаи опухолевых образований на коже, это повышает риск их развития у последующих поколений;
• светлая кожа с большим количеством родинок и веснушек, рыжий цвет волос. Такая дерма характеризуется небольшим содержанием меланина в клетках;
• пожилой возраст. Считается, что с возрастом повышается шанс развития опухолевого образования кожи. Несмотря на это, онкологи отмечают рост выявления патологии среди лиц молодого возраста;
• профессиональные вредности. Некоторые профессии связаны с постоянным контактом с канцерогенными веществами. Длительное взаимодействие токсинов с кожей повышает риск развития опухоли.

Наличие хотя бы одного из перечисленных факторов риска требует регулярного посещения врача для выполнения профилактических осмотров.

Что такое онкология и как она возникает?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной мутировавшей, или измененной клетки. Она образуется из-за влияния различных заболеваний, воздействия солнечных лучей, нарушения работы иммунной системы и наследственных особенностей, растет, развивается и постепенно формирует опухоль. С большинством таких клеток справляется иммунитет – он выявляет и уничтожает их, но некоторым из них удается избегать внимания нашей естественной защиты или сопротивляться ей. В отличие от обычных, здоровых клеток человеческого тела, которые рождаются, работают и умирают в строго отведенном для них месте, онкологические умеют перемещаться по организму. Они попадают в кровеносную или лимфатическую системыЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма., переносятся в другие ткани, закрепляются в них и образуют метастазы – новые очаги болезни.

Большинство раковых заболеваний кожи начинается в ее верхнем слое – эпидермисе, содержащем 3 основных типа клеток:

• плоские, расположенные в верхней области: формируют основной защитный слой и постоянно обновляются;
• базальные, находящиеся в его нижней части: все время делятся и образуют новые клетки, которые перемещаются вверх и превращаются в плоские;
• меланоциты: производят темный пигмент – вещество, окрашивающее кожу в желтоватый или коричневатый цвет, защищающее ее глубокие слои от вредного воздействия солнца.

Большинство меланом по-прежнему вырабатывают меланин, придающий им темно-коричневую или черную окраску. Новообразования, в которых данное соединение не производится, имеют розовый, светло-коричневый или даже белый цвет.

Подобные опухоли могут развиваться в любом месте, но чаще всего возникают на шее и лице, а также груди и спине у мужчин, и на ногах у женщин. Риск их развития в этих областях у темнокожих людей ниже – у них от данного вида онкологии обычно страдают ладони, подошвы стоп и расположенные под ногтями ткани.

Причины и факторы риска

Меланома развивается из-за малигнизации (злокачественного перерождения) меланоцитов. Достоверных причин перерождения клеток не выявлено, риску заболевания подвержен каждый человек. Факторы, повышающие риск возникновения опухоли:

• наследственная предрасположенность;
• I и II фототип – светлая кожа, волосы и глаза, розовые веснушки;
• множественные родинки, пигментные пятна;
• чрезмерное ультрафиолетовое облучение – как естественное, так и в солярии;
• возраст более 50 лет;
• эндокринные заболевания;
• ранее перенесенная меланома.

Сочетание любых трех из этих факторов – повод для регулярных профилактических посещений дерматолога.