Наследственные заболевания дентина: несовершенный дентиногенез и его рентгенологические признаки

Несовершенный дентиногенез I типа

Патология всегда сочетается с несовершенным остеогенезом. Встречается чаще у мужчин, частота – 1:50 000. Общие клинические признаки могут быть разными в зависимости от типа наследования. Зубы быстро истираются и имеют более интенсивную окраску, иногда поражаются кариесом. В постоянных зубах клиническая картина варьируется. При осмотре заметны луковицеобразная форма зубов и переломы корней.

Диагноз подтверждается на рентгене. На снимке видно истончение кортикального слоя челюсти и крупноячеистое строение губчатого вещества. После прорезывания начинается облитерация корней, которая медленно прогрессирует.

Основные патоморфологические признаки такие:

нормальное строение эмали;
эмалево-дентинное соединение в виде прямой линии;
уменьшение количества дентинных трубочек в околопульповом дентине, их неравномерный диаметр, сужение и облитерация;
дефицит минерализации дентина;
отсутствие превращения преколлагеновых волокон в коллагеновые.

Диагностика

Лечение несовершенного амелогенеза назначается после комплексного обследования. Болезнь диагностируют стоматологи. Для установки, а также подтверждения диагноза, дантист проводит анализ клинических признаков, опрашивает больного, изучает историю патологии, проводит смотр ротовой полости, дает направление на рентгенографию. Обычно, снимок показывает, что патологических изменений в камере пульпы, каналах корней нет. Дистрофические явления могут вызвать облитерацию каналов.

Гипоматурация приводит к расширению пульповой камеры, диагностируется короткий корень. Дополнительно пациенту рекомендуют записаться на консультацию к специалистам генетического профиля. Важно отличить аномалии от флюороза, чтобы избежать некорректного лечения. Если эмалевый слой в норме, он имеет высокую степень рентгеноконтрастности, когда его сравнивают с дентином. Когда выявляют гипоматурационный тип болезни, дентин с эмалью имеют равную контрастность. При гипоминерализованном виде у дентина контрастность выше. Гипопластическая форма определеятся по тонкому эмальному слою. Доктор также отращает внимание на такие факторы: тетрациклиновые зубы, нарушения в обмене фосфора, кальция, синдром сниженной минерализации резцов, моляров.

Несовершенный дентиногенез II типа

Эту патологию называют иначе наследственным опалесцирующим дентином, или «бескоронковыми зубами». Она встречается с частотой 1:8000, развивается по аутосомно-доминантному типу и имеет другое название «синдром Стейнтона-Кандепонта». Как правило, болезнь не сочетается с общими заболеваниями.

Эмаль окрашивается в водянисто-серый, янтарный или пурпурно-голубой цвет, зубы просвечиваются. Иногда коронки приобретают фиолетовый оттенок, имеют форму луковицы. Через 2-4 года после прорезывания зубов эмаль начинает активно скалываться. Окклюзионная поверхность зубов отличается повышенной истираемостью, а обнаженный дентин окрашивается в коричневый цвет.

Среди дополнительных клинических признаков – повышенная электровозбудимость пульпы и возможная задержка резорбции корней временных зубов. У некоторых пациентов наблюдается наоборот ранняя смена молочных зубов на постоянные, а кариес при такой патологии встречается редко.

Рентгенологические признаки:

корни могут быть укорочены, с гиперцементозом, с очагами просветления в зоне верхушек;
полости зубов уменьшены, каналы узкие или облитерированные, что является следствием прогрессирующей кальцификации;
высота коронок снижена из-за быстрого истирания;
присутствуют очаги разрежения костной ткани в области верхушек корней.

Патоморфологические особенности:

Структура эмали нарушается, ткань истончается, увеличивается количество органических пластинок, заметны участки бесструктурной эмали.
В месте эмале-дентинного соединения – прямая линия.
Строение дентина неоднородное.
Количество трубочек в околопульпарном дентине снижено, они короткие, изогнутые, расширены и группируются по несколько штук.
Количество интерглобулярного дентина увеличивается.
В дентине сокращается количество минеральных веществ (60 %), при этом увеличивается количество воды (25 %) и органических веществ (15 %).
Кристаллы гидроксиапатита замещаются аморфной структурой.
Дентинный матрикс имеет атипичное строение, а предентин расширен.
Уменьшается количество одонтобластов, изменяется форма клетки и ядра, отсутствуют отростки, а в ряде случаев и сами одонтобласты.
В пульпе мало сосудов, но много дентиклов и волокон.
Заметны дегенеративные изменения в цементе.

Формы аномалии

Патология дентина может иметь три типа:

Первый тип вызван нехваткой коллагена.
Второй тип аномалии диагностируется чаще других. Провокационным фактором является генная мутация DSPP (дентин-сиало-фосфопротеиновый ген). Именно он играет ключевую роль в формировании белковых тканей матрицы.
Причиной развития третьего типа является нарушение матричного дентинового фосфопротеина.

Для первого типа патологии характерна дисплазия твердых материй околозубных зачатков, при второй поражение затрагивает коронковую часть. Независимо от формы заболевания, поверхностные ткани дентина остаются в нормальном состоянии.

Клиническая картина

Симптоматика несовершенного дентиногенеза зависит от его формы.

Характерными признаками аномального развития дентина считаются следующие:

голубоватый окрас эмали, постепенно сменяющийся на серо-коричневый;
локальные кровоизлияния;
ломкость твердых тканей;
аномальная форма среднего уха.

Для первой формы патологии характерны следующие признаки:

нормальная форма зубной поверхности;
зауженные трубочки дентина;
дефицит коллагена;
подвижность челюсти;
лукообразная форма коронок (редко);
интенсивное стирание эмали;
гипоминерализация тканей зуба.

Второй тип сопровождается следующими симптомами:

разрушение поверхности зуба;
постепенная деструкция зубного цемента;
неоднородная структура дентнина;
недостаточное количество минеральных элементов в поврежденных тканях;
интенсивная кальцификация пульповой камеры.;

Диагностика

Патологию выявляют на основании сопутствующих симптомов. В частности:

фиброзная деструкция матрикса дентина;
увеличенная камера пульпы;
колокообразная форма коронок;
множественность вскрытий пульповой камеры;
неоднородность дентиновых тканей, находящихся вблизи пораженного участка.

Усложнение течения патологии приводит к постепенному потемнению эмали. Истончение эмали сопровождается оголением дентина, в результате чего он теряет защитное покрытие. Как следствие, у пациента возникают неприятные ощущения при контакте зуба с холодной и горячей пищей, а также во время чистки зубов.

Стоматологическое лечение

Принимая во внимание тот факт, что несовершенный дентиногенез имеет генетическое происхождение, полностью избавиться от него нельзя. Пациенту назначается комплекс мероприятий, способствующих укреплению эмали, таких как:

реминерализация;
прием препаратов, содержащих кальций и фтор;
установка искусственных коронок на проблемные единицы;
использование съемных ортопедических конструкций для устранения или предупреждения последующей деформации;
композитное восстановление;
установка съемных капп для нормализации прикуса.

Диагностика заболевания на ранних стадиях позволяет избежать нарушения зубного ряда.

Методики современной медицины

Как правило, лечение генетического зубного заболевания (несовершенного амелогенеза) продолжается не менее года.

Протокол лечения может включать следующие мероприятия:

аппликации со фторосожержащими и кальциосодержащими препаратами с интервалом в три месяца;
использование аморфного фосфата кальция, казеин фосфопротеида;
восстановление зубов и установка протезов при выявлении значительных поражений;
установка искусственных коронок.

Результат напрямую зависит от своевременного обращения к стоматологу и проведения соответствующей терапии. Несмотря на то, что наследственные патологии нельзя вылечить полностью, современная терапия позволяет свести к минимуму ощутимый дискомфорт для пациентов.

Несовершенный дентиногенез III типа

Эта форма встречается редко и считается изолированной наследственной формой «винного» опалесцирующего дентина. При ней коронки зубов приобретают форму колокола. Во временных зубах заметны множественные вскрытия. На рентгене виден контрастный контур зуба с внутренним просветлением. Это объясняется тем, что после образования наружного покровного слоя продукция дентина заканчивается.

Симптомы

Симптоматика во многом зависит от категории патологии:

Если больной страдает от первой формы, единицы у него вовремя прорезываются, у них нормальный размер. Но, пациент жалуется на кровоточивость десен, а также на подвижность жевательных органов. У него дентин имеет выраженный серо-водянистый колер. Иногда коронки напоминают форму луковиц. Часто диагностируется высокая степень стираемости эмали, переломы корней.
У второй формы патологии изолированный характер. Зубные ткани окрашиваются в янтарный цвет или имеют серо-водянистый оттенок. Реже жевательные органы бывают фиолетового окраса. Иногда коронки становятся короткими, их форма похожа на луковицу. Отличительная черта — прогрессирующая облитерация пульповых камер, которая формируется до прорезывания единиц. Если на коронке появился скол, дентин быстро оголяется, уменьшается высота прикуса, головка в височно-нижнечелюстном суставе смещается. Постепенно зубы приобретают коричневый оттенок. Корни при этом истончаются и искривляются. Дополнительные признаки: высокая степень электровозбудимости пульпы, задержка у временных органов резорбции корней. Но, у некоторых пациентов смена молочных единиц происходит раньше срока. В такой ситуации редко встречается кариоз.
Третий тип отличается тем, что постоянные жевательные органы имеют форму колокола. Их окрас коричнево-желтоватый или голубовато-серый. Обычно в такой ситуации пульповые камеры отличаются множественными вскрытиями.

Полезно проводить реминерализацию зубов. При фторировании эмаль насыщается минеральными элементами. Такая технология восстанавливает структуру коронки. Процедура может быть искусственной или естественной. В последнем случае эмаль восстанавливается за счет полноценного рациона пациента, приема витаминно-минеральных комплексов. При искусственной методике эмаль покрывается защитными составами, в которые входит фтор или смесями без фторидов.

Лечение несовершенного дентиногенеза

В отличие от лечения пульпита молочных зубов или кариеса, при таком диагнозе возможна в основном ортопедическая, а не терапевтическая стоматология. Если временные зубы стерлись полностью, изготавливают полные зубные протезы пластиночного типа, которые надеваются поверх корней. С их помощью отслеживают функциональную нагрузку при жевании, а также обеспечивают оптимальные условия для смены прикуса на постоянный. Также протез поддерживает миодинамическое равновесие жевательных мышц, высоту прикуса в начале его формирования и компенсирует эстетические дефекты.

Если зубы стерлись не полностью, изготавливают индивидуальные тонкостенные штампованные коронки, чтобы удержать высоту прикуса. Ими также покрывают постоянные моляры и резцы, которые только прорезались. Эти действия направлены на остановку стирания твердых тканей зуба и повышение высоты прикуса.

Как только постоянные зубы прорезались полностью, временные коронки заменяют на постоянные. Ввиду облитерации корневых каналов изготовление штифтовых конструкций исключено, однако можно применять парапульповые штифты и композитные материалы, чтобы нарастить недостающие ткани перед протезированием.

Причины

Аномалия появляется, когда происходит нарушение в развитии твердых зубных тканей. У пациента образовывается аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических микроэлементов. Первая категория болезни характеризуется недостатком коллагена. При втором типе заболевания основным провоцирующим фактором является дефект гена DSPP. Провокатором третьего вида патологии является нарушение матрикса фосфопротеина, что входит в состав твердых тканей жевательных органов. У новорожденных (1 случай на 17,5 тыс.) болезнь имеет наследственный фактор.

Механизм заражения может быть аутосомно доминантный, рецессивный или неомутационный. Генетический риск поражения составляет 50%. Чтобы выявить причину аномалии и разработать правильный план терапии, лучше обратиться в частную стоматологическую клинику. Только квалифицированные специалисты смогут разобраться в этом вопросе. Самолечение недопустимо. Ведь такое гетерогенное генетическое повреждение может объединять несколько болезней с разной этиологией, у которых одинаковая клиническая картина.

Профилактика флюороза

Единственно возможно профилактикой и предотвращением дальнейшего развития флюороза можно назвать прекращение употребления воды с повышенным содержанием фтора, при сильном загрязнении воздуха — переезд в другой район. К счастью, в России лишь 2-3% населения живет в районах, эндемичных по флюоорозу (то есть в таких, где содержание фтора в воде может вызывать развитие флюороза у детей и подростков). В Ленинградской области это район Волхова.

Записаться на прием к детскому стоматологу можно онлайн или по телефону: +7(812)3310000

Анатомические патологии зубов

Аномалии зубов – отклонения от физиологической нормы в размере зубов, их количестве, цвете, форме, структуре твердых тканей, сроках прорезывания, положении в зубном ряду. Все эти патологии связаны с неправильным формированием зубочелюстного аппарата и сопровождаются эстетическими недостатками, деформацией челюстно-лицевой области, нарушением прикуса и дикции, затруднениями в пережевывании пищи.

Адентия

Адентия – частичное или полное отсутствие зубов в результате нарушения их формирования.

Если при обнаружении симптомов частичной адентии не обратиться за стоматологической помощью, челюсть начнет деформироваться и будет развиваться нарушение прикуса. Полное отсутствие зубов приведет к заболеваниям ЖКТ, неполноценному функционированию организма в целом и нарушению качества жизни.

Дистопированные зубы

Зубы, неправильно расположенные в зубной дуге, называются дистопированными, а сама аномалия таких зубов – дистопией.

Смещенные зубы существенно портят эстетику улыбки и приводят к нарушениям в работе челюстно-лицевой области, жевательного аппарата и осложнениям: возникновению кариеса, пародонтиту, язвочкам на слизистой во рту, воспалению мягких тканей вокруг прорезавшегося зуба.

Ретинированные зубы

Ретенция зуба – задержка в прорезывании полностью сформировавшейся зубной единицы.

Ретинированный зуб способствует развитию дефектов зубного ряда, хронических заболеваний десны, появлению кисты. В связи с этим ретенция требует обязательного ортодонтического и хирургического лечения.

Гипердонтия

Гипердонтия (полиодонтия) – анатомическая аномалия, проявляющаяся в наличии сверхкомплектных зубов.

Сверхкомплектные зубы служат причиной возникновения различных аномалий зубочелюстной системы и воспалительно-дистрофических изменений в окружающих тканях. Часто из-за гипердонтии формируется неправильный прикус, появляются дефекты речи, задерживается прорезывание постоянных зубов.

Микродентия

Микродентия – аномалия, при которой зубы значительно меньше относительно анатомически нормальных размеров.

Патологически маленькие зубы отличаются от анатомически нормальных минимум на 1,5 мм как в диаметре, так и по высоте. Из-за этого образуются промежутки между зубами, впоследствии они могут привести к заболеваниям тканей пародонта.

Макродентия

Макродентия – аномалия зубов, при которой их коронковая часть значительно больше анатомически нормальных размеров.

Несоразмерно большие зубы способствуют деформации костей лицевого отдела черепа и нарушению прикуса. Человек испытывает психологический дискомфорт. Последствия макродентии успешно можно устранить с помощью современных ортодонтических методов.

Несовершенный амелогенез и дентиногенез

Несовершенный амелогенез – редкая наследственная аномалия образования эмали, проявляющаяся уже на этапе внутриутробного развития. Заболевание обычно сопровождает дентиногенез – генетическая патология формирования дентина.

Если зубы, пораженные несовершенным амело- и дентиногенезом, затронет кариес, он начнет быстро распространяться, т. к. эмалевые и дентинные слои слабо соединены.